Viêm não tự miễn ở trẻ

1. Viêm não tự miễn ở trẻ là gì?

Viêm não tự miễn (Autoimmune Encephalitis – AE) là tình trạng hệ miễn dịch bị rối loạn và tấn công nhầm vào não, gây viêm, sưng và rối loạn chức năng thần kinh.

Điều quan trọng nhất:

• Đây KHÔNG phải bệnh tâm lý, không phải stress, không phải rối loạn hành vi thông thường.

• Nó là một bệnh thần kinh miễn dịch, có thể tiến triển nhanh và nguy hiểm nếu chậm điều trị.

Nguyên nhân có thể: Sau nhiễm virus (như HSV, EBV…). Sau nhiễm khuẩn. Sau tiêm chủng (hiếm). Nội tiết rối loạn. Không rõ nguyên nhân (chiếm tỉ lệ cao).

Các tự kháng thể thường gặp: Anti – NMDA receptor (phổ biến nhất ở trẻ). Anti – GABA. Anti-L – LGI1. Anti – CASPR2. Anti – AMPA…

2. Dấu hiệu ở trẻ khác người lớn

Trẻ nhỏ biểu hiện khó nhận biết hơn, vì chúng chưa thể diễn đạt triệu chứng.

• Thay đổi hành vi và cảm xúc đột ngột: Kích động mạnh, khó kiểm soát. La hét, đánh phá. Sợ hãi vô cớ. Thu mình, không muốn tương tác. Nói lắp, mất ngôn ngữ tạm thời. Khủng hoảng giấc ngủ

• Rối loạn vận động: Run, giật, xoắn vặn tay chân bất thường. Bất thường nét mặt: há miệng, nhấp môi, liếm môi liên tục Dáng đi loạng choạng

• Rối loạn nhận thức và học tập: Trẻ đang học tốt thì đột ngột mất tập trung. Giảm trí nhớ nhanh. Mất kỹ năng đã có (thoái lui phát triển)

• Co giật: Co giật toàn thân hoặc những cơn thoáng qua. Mắt giật, miệng méo vài giây. Đờ người 5 đến 20 giây

• Rối loạn tri giác: Lơ mơ. Không đáp ứng gọi. Mất phản xạ cảm xúc

3. Phân biệt với tự kỷ / ADHD / rối loạn tâm lý

• Tự kỷ: Khởi phát từ nhỏ, tiến triển chậm Không thay đổi đột ngột trong vài ngày. Không co giật, không rối loạn vận động. Không giảm tri giác nhanh

• ADHD: Tăng động kéo dài, không bùng phát dữ dội. Không có rối loạn vận động kiểu xoắn vặn Không đột ngột mất kỹ năng đã có

• Rối loạn hành vi / tâm lý: Có yếu tố cảm xúc, gia đình. Không kèm rối loạn vận động. Không rối loạn tri giác. Không co giật

Điểm then chốt là viêm não tự miễn luôn diễn tiến nhanh, dữ dội và thay đổi tính cách trong vài ngày kèm triệu chứng thần kinh.

4. Xét nghiệm và Chẩn đoán cần làm

• MRI não: Tìm tổn thương vùng limbic, vỏ não

• Dịch não tủy (chọc dò tủy sống): Tìm Tăng tế bào lympho

• Dương tính kháng thể: Tìm Anti-NMDA, GABA, LGI1…

• Điện não đồ (EEG): Tìm Sóng chậm lan tỏa, bất thường dạng động kinh

• Xét nghiệm máu: Tự kháng thể, CRP, ESR, miễn dịch

• Tầm soát ung thư đi kèm (ở trẻ hiếm)

5. Nhóm điều trị cốt lõi

Steroid liều cao (Methylprednisolone Pulse): Giảm viêm não nhanh. Ức chế miễn dịch mạnh. Dùng 3 – 5 ngày. Đa số trẻ cải thiện trong 24 – 72 giờ Tác dụng phụ tăng đường huyết, kích thích, khó ngủ, tăng huyết áp.

IVIG (Globulin miễn dịch truyền tĩnh mạch): Trung hòa các kháng thể bất thường. Tác dụng bền hơn steroid. An toàn cho trẻ. Phác đồ là 2 g/kg trong 2 – 5 ngày. Có thể nhắc lại mỗi 4 – 6 tuần.

Lọc huyết tương (Plasmapheresis – PE): Loại bỏ trực tiếp tự kháng thể khỏi máu Hiệu quả rất nhanh. Dùng cho ca nặng hoặc không đáp ứng steroid – IVIG. Nhược điểm là khó làm ở trẻ nhỏ dưới 10 – 15kg.

Ức chế miễn dịch duy trì (Rituximab – MMF – Cyclophosphamide): Rituximab. Tiêu diệt tế bào B (nguồn tạo ra kháng thể). Rất hiệu quả trong Anti – NMDA. Giảm tái phát rõ rệt. Mycophenolate mofetil (MMF). Dùng duy trì nhiều tháng và năm. Ít tác dụng phụ hơn.Cyclophosphamide. Ca cực nặng, kháng trị. Tác dụng mạnh nhưng độc hơn

6. Phác đồ chuẩn quốc tế

Điều trị giai đoạn cấp: Steroid liều cao. IVIG song song hoặc ngay sau. Nếu không đáp ứng thì Lọc huyết tương. Nếu vẫn không đáp ứng thì dùng Rituximab

Ổn định và duy trì: MMF hoặc Rituximab. Theo dõi 6 đến 24 tháng

Phục hồi chức năng: Trị liệu nhận thức. Ngôn ngữ trị liệu. Tâm vận động. Hành vi trị liệu. Tâm lý và cảm xúc. Giáo dục đặc thù

7. Dấu hiệu cần nhập viện NGAY LẬP TỨC

• Đột ngột thay đổi tính cách

• Kích động không kiểm soát

• Mất tri giác từng cơn

• Co giật

• Run, giật, xoắn loạn vận động

• Mất ngôn ngữ đột ngột

• Thu mình bất thường + không phản ứng

• Trẻ có biểu hiện nhìn vô thức, ảo giác

8. Tiên lượng và hồi phục

• 50 – 60% hồi phục tốt nếu điều trị trong 1 tháng đầu

• 20 – 30% hồi phục một phần

• 10 – 20% tái phát hoặc di chứng nhẹ đến trung bình

• Di chứng có thể gặp: giảm tập trung, suy giảm trí nhớ, bất ổn cảm xúc

Trẻ càng nhỏ thì càng cần phục hồi đa mô thức (ngôn ngữ, cảm xúc, vận động)

9. Hướng dẫn cha mẹ chăm sóc và phục hồi

a. Giai đoạn cấp ở viện: Không để trẻ kích động. Tránh ánh sáng mạnh, tiếng ồn. Theo dõi ngủ, ăn, hành vi. Không để trẻ ở một mình

b. Giai đoạn phục hồi: Trị liệuTư duy và Ngôn ngữ . Tăng kỹ năng giao tiếp và kết nối Tâm vận động để kiểm soát loạn vận động. Trị liệu hành vi để giảm hoảng loạn và tăng ổn định cảm xúc. Phục hồi nhận thức trí nhớ, chú ý và học tập

c. Gia đình: Tuyệt đối tránh quát mắng. Không ép học. Thiết lập lịch sinh hoạt đều. Giảm kích thích tivi, ipad. Ghi nhật ký triệu chứng mỗi ngày